四、白血病

――造血干细胞的克隆性恶性疾病

――骨髓和其他造血组织中白血病细胞大量增生积聚并浸润其他器官和组织。

――在儿童及35岁以下的成人中，白血病占死亡率的第1位

分类：

1、急性白血病

――细胞分化停滞在较早阶段，多为原始细胞及早幼

（1）急性淋巴细胞白血病（ALL）

（2）急性非淋巴细胞白血病（ANLL）

2、慢性白血病

―细胞分化停滞在较晚阶段，多为较成熟幼稚细胞和成熟细胞

（1）慢性粒细胞白血病（慢粒白血病）

（2）慢性淋巴细胞白血病（慢淋白血病）

临床特征：发热、出血、血亏、骨痛、癥块

五、急性白血病

诊断：发热，贫血，胸骨压痛，外周血幼稚细胞增多，骨髓有核细胞增生活跃

六、慢性粒细胞性白血病

（一）诊断特点：脾肿大――最突出体征

粒细胞显著增多

具有特异的Ph标记染色体

（二）治疗

1、羟基脲――周期特异性抑制DNA合成――首选药

2、白消安（马利兰）

3、阿糖胞苷（Ara-C）―― Ph染色体阳性细胞减少甚或转阴

4、白细胞单采――拟减少过多的白细胞

5、干扰素

6、骨髓移植――45岁以下慢粒慢性期缓解后

七、特发性血小板北海性紫癜（ITP）

（一）特征：广泛皮肤粘膜或内脏出血，PLT↓，骨髓巨核细胞发育成熟障碍，PLT生存时间缩短及抗PLT自身抗体出现。

急性型――多见于儿童

慢性型――好发于40岁以下女性

（二）诊断

1、广泛出血累及皮肤、粘膜及内脏

2、多次检查PLT减少

3、脾不大或轻度大

4、骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍

（三）治疗

激素――首选药物

脾切除――治疗本病的有效方法之一

第六单元　内分泌与代谢疾病

一、甲状腺功能亢进症

（一）病因

1、弥漫性毒性甲状腺肿（Graves病）――最常见

2、多结节性毒性甲状腺肿

3、甲状腺自主高功能腺瘤

4、碘致甲状腺功能亢进症

5、滤泡状甲状腺癌

（二）诊断要点

――怕热、多汗、易激动、易饥多食、消瘦、手颤、腹泻、心动过速及眼征、甲状腺肿大。

甲状腺部位听到血管杂音和触到震颤

甲亢性心脏病――表现为房颤和心衰

（三）治疗

治疗甲状腺危象――首选丙硫氧嘧啶

既往有哮喘病史的――不宜用心得安

二、糖尿病

（一）病因

1、1型：以胰岛B细胞破坏、胰岛素分泌缺乏为特征

2、2型：胰岛素抵抗和胰岛素分泌的相对性缺乏

病理：胰岛素分泌绝对或相对不足

（二）并发症

1、急性并发症：酮症酸中毒，高渗性非酮症糖尿病昏迷

低血糖反应及昏迷，感染

2、慢性并发症：

大血管病变――糖尿病性冠心病、脑血管病、下肢动脉硬化闭塞征

微血管病变：糖尿病肾病，糖尿病性视网膜病变

神经病变：多发性周围神经病变，动眼神经、展神经麻痹及自主神经病变

糖尿病足

（三）检查

判断糖尿病控制程度的指标――糖基化血红蛋白

鉴别1型与2型最好的检测是――胰岛素释放试验

三、水、电解质代谢和酸碱平衡失调

（一）失水

1、高渗性失水　　早期主要表现――口渴

2、等渗性失水　多发生于胃肠液急性丧失

3、低渗性失水　特征：无口渴感

补液：轻度　1200，中度1800－3600，重度＞3600

（二）水过多和水中毒

――血浆渗透压和血钠明显降低

（三）低钠血症　＜135

（四）高钠血症　＞150

特发性高钠血症――给予氢氯噻嗪可使症状改善

（五）低钾血症＜3.5

心电图：T皮宽而低，Q－T间期延长，出现U波

（六）高钾血症＞5.5

心电图：高尖T滤

（七）代谢性酸中毒

呼吸深快

pH↓，HCO3-↓，PaCO2正常，AB、SB↓，BE负值增加

（八）代谢性碱中毒

呼吸浅性

pH↑，HCO3-↑，PaCO2正常，AB、SB↑，BE正值增加

（九）呼吸性酸中毒

呼吸常不规则或呈潮式呼吸

pH↓，HCO3-↑，PaCO2↑，AB、SB↑，AB＞SB

（十）呼吸性碱中毒

呼吸加快，换气过度，伴呼吸困难和意识改变

pH↑，HCO3-↓，PaCO2↓，SB↓，AB＞SB

第七单元　风湿性疾病

一、风湿热

――A组乙型溶血性链球菌感染

诊断表现：关节炎、心脏炎、皮下结节、环形红斑、舞蹈病

（一）病因病理

病因：链球菌咽部感染

病理：以侵犯心脏、关节为主

分期：变性渗出期

增殖期――特征：风湿小体形成――风湿活动标志

硬化期

风湿性心脏炎最常见的心律失常――一度房室传导阻滞

（二）检查

1、咽拭子培养：链球菌感染+

2、血象：WBC↑，RBC沉降率↑