再生障碍性贫血简称再障,是由多种病因引起的骨髓造血功能衰竭,而出现以全血细胞减少为主要表现的一组病症。据国内21个省(市)自治区的调查,年发病率为7.4/10万人口,其中急性再障发病率为1.4/10万人口,慢性再障发病率为6.0/10万人口;各年龄组均可发病,但以青壮年多见;男性发病率略高于女性。根据起病缓急、临床表现、血象及骨髓象等,国内分为急性和慢性两型,国外分为轻型和重型两型。临床表现为较严重的贫血、感染和出血。
再障与中医的"髓劳"相似,可归属于"虚劳"、"血虚"、"血证"等范畴。
诊断1.诊断要点根据1987年第四届全国再障学术会议修订的再障诊断标准进行诊断:(1)全血细胞减少,网织红细胞绝对值减少。
(2)一般无脾肿大。
(3)骨髓检查显示至少一部位增生减低或重度减低(如增生活跃,巨核细胞应明显减少),骨髓小粒成分中应见非造血细胞增多(有条件者应作骨髓活检等检查)。
(4)能除外其他引起全血细胞减少的疾病,如阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征中的难治性贫血、急性造血功能停滞、骨髓纤维化、急性白血病、恶性组织细胞病等。
(5)一般抗贫血药物治疗无效。
2.再障分型标准根据临床表现、血象、骨髓象可分为以下两型:
(1)急性型再障(AAA) 亦称为重型再障Ⅰ型(SAA-Ⅰ)。
(1)急性型再障(AAA) 亦称为重型再障Ⅰ型(SAA-Ⅰ)。
1)临床 发病急,贫血呈进行性加剧,常伴严重感染及内脏出血。
2)血象 除血红蛋白下降较快外,须具备下列三项之中二项:①白细胞明显减少,中性粒细胞绝对值<0.5×109/L;②血小板<20×109/L;③网织红细胞<1%,绝对值<15×109/L. 3)骨髓象 ①多部位增生减低,三系造血细胞明显减少,非造血细胞增多。如增生活跃须有巨核细胞增多。②骨髓小粒中非造血细胞及脂肪细胞增多。
凡血象具备①~③项,或其中任何两项再加上骨髓象中两项之一者,均符合急性重型再障的诊断。
(2)慢性型再障(CAA)
1)临床 发病慢,贫血、出血、感染均较轻。
2)血象 血红蛋白下降速度较慢,网织红细胞、白细胞、中性粒细胞、血小板数较急性再障为高。
3)骨髓象 ①三系或二系减少,至少一个部位增生不良,如增生良好,则红系中晚幼红细胞比率增多,巨核细胞明显减少;②骨髓小粒中非造血细胞及脂肪细胞增多。
4)病程中病情恶化,临床、血象及骨髓象与急性再障相同,则称为重型再障Ⅱ型(SAA-Ⅱ)。
北京张博士医考张银合博士携全体优秀老师助大家考试顺利通过!「张博士医考www.guojiayikao.com整理,如有转载,请注明出处」
