特发性肺动脉高压的病因：

1.遗传因素 家族性PPH 至少占所有 PPH 的6% ， 家系研究表明其遗传类型为常染色体显性遗传北京张博士医考。

2.免疫因素 免疫调节作用可能参与 PPH 的病理过程。有 29% 的 PPH 患者抗核抗体水平明显升高， 但却缺乏结缔组织病的特异性抗体。

3.肺血管内皮功能障碍

4. 血管壁平滑肌细胞钾离子通道缺陷

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