北京张博士医考口腔执业考试辅导之——釉质形成缺陷症

北京张博士医考张银合博士携全体优秀老师助大家考试顺利通过！

釉质形成缺陷症的遗传类型最常见为常染色体显性型，主要与成釉蛋白、釉蛋白、釉丛蛋白的编码基因突变相关；较少见为X染色体相关型，主要与编码釉原蛋白的X染色体上的AMELX基因突变相关。

成熟不全型 在成熟不全型，釉基质正常形成并开始矿化，但釉质晶体结构出现成熟障碍。病变牙形态正常，但出现斑块状的白、黄、棕色变色不透光区，釉质较正常软，易磨耗，但不如钙化不全型者严重。釉质易于从牙本质脱落，X线检查釉质透光度与牙本质相似。

在色素沉着型，釉表面斑块状，琼脂样棕色，常从牙本质剥脱，釉质质软，探诊时探针能刺入。常见前牙开 及未萌牙的吸收。釉质严重受损时硬度似脱过钙，牙面上有广泛的牙石沉积。

在X性连锁型，男性患者乳牙、恒牙有不同表现，乳牙呈不透光白色，夹杂半透明斑块区，恒牙为不透光黄白色，随年龄增长颜色加深。釉质易脱落，探针易刺入。釉质较正常易丧失，但程度较钙化不全型轻。白色不透光区局部可变为棕色，X线检查示釉质、牙本质的对比度下降。女性患者乳、恒牙表现相似，牙面上正常釉质间出现垂直向不透光条带，随机分布，无对称性，似乎反映出成釉细胞X染色体中随机一条功能丧失。X线检查看不到条带表现，釉质、牙本质的反差接近正常。

「张博士医考www.guojiayikao.com整理，如有转载，请注明出处」