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牙本质形成缺陷症Ⅱ型，又称遗传性乳光牙本质，是一种常染色体显性遗传

性疾病。

病理变化：近釉质的一薄层罩牙本质结构正常，但其余牙本质结构改变。牙

本质内小管数目减少，方向紊乱，许多小管形态不规则、管径变大，并存在无小

管的牙本质区。牙本质基质可呈颗粒状，并见小球间钙化。髓腔表面见少量不典

型的成牙本质细胞，细胞可被包埋在有缺陷的牙本质中。异常牙本质的过度形成

导致髓室、根管部分或完全消失。牙本质中可见含血管的组织，为残留的成牙本

质细胞和牙髓组织。釉牙本质界呈直线而非波浪形。大部分患者的釉质正常，约

1/3 患者有形成不全或钙化不全缺陷。

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