口腔执业医师【血液系统疾病】考点——血友病临床表现、诊断与鉴别诊断

口腔执业医师【血液系统疾病】考点——血友病临床表现、诊断与鉴别诊断

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1.临床表现

出血程度血友病类型及相关因子缺乏程度有关。血友病A出血较重,血友病B则较轻
特点多为自发性或轻度外伤,多以关节肿胀来诊
压迫神经可致局部疼痛、麻木及肌肉萎缩;
血管相应供血部位缺血性坏死或淤血、水肿
输尿管排尿障碍

2.诊断与鉴别诊断

血友病A血友病B
性别男性
家族史有或无家族史,有家族史者符合X连锁隐性遗传规律
出血自发性或轻伤后引起关节或深部组织出血,易血肿及关节畸形较A轻
实验室检查APTT延长,CT正常或延长,FⅧ:C水平明显低下,TGT异常,并能被钡吸附正常血浆纠正APTT延长,PCT缩短;TGT延长,不能被钡吸附正常血浆纠正

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