又称家族性颌骨纤维异常增殖症或家族性颌骨多囊性病张博|士医考整理。 .病因不明,有家族性,为常染色体显性遗传性疾病
(一)临床表现
1.幼儿期发病,男性较多见张博士医考整|搜集理。 张博士|医考整理。
2.病变多侵犯下颌骨,呈对称性肿大,下颌牙槽突膨胀 上颌也可被侵犯张博士医考|整理。 .常导致牙列不整,乳牙移位
3.X线显示颌骨对称性膨胀,有多囊性密度减低区张博士医考|搜集整理。 .
(二)病理变化
1.肉眼:
纤维结缔组织代替骨组织,质软,剖面灰白色,有点状红褐色区
2.镜下
(1)骨组织被纤维组织代替张|博士医考整理。 .
(2)纤维中富含血管、血管壁薄,周围常见嗜酸性胶原物质环绕
(3)纤维纤细,排列疏松,其间有大量多核巨细胞,多核巨细胞常围绕血管壁. 张博士|医考搜集整理。
(4)后期有成骨现象
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