遗传性牙本质发育不全是一组常染色体遗传病，多为显性遗传。可分为三型：Ⅰ型牙本质发育不全（DGI-Ⅰ）、Ⅱ型牙本质发育不全（DGI-Ⅱ）（最常见的遗传性乳光牙本质）、Ⅲ型牙本质发育不全（DGI-Ⅲ）。最常见的是仅有牙齿结构发育异常的Ⅱ型牙本质发育不全，称为遗传性乳光牙本质。一般DGI-Ⅰ型的乳牙受累较恒牙更严重，而DGI-Ⅱ型的乳、恒牙受累程度均等。