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特异性糖尿病，包括一系列病因比较明确或继发性的糖尿病，主要有以下几

类：

1.胰岛B 细胞功能基因异常：主要包括成人晚发Ⅰ型糖尿病（MODY）和线粒

体糖尿病。

2.胰岛素受体基因异常：胰岛素受体缺失或突变，其范围可以从高胰岛素血

症和轻度的血糖到严重的糖尿病，可能有黑棘皮症，包括A 型胰岛素抵抗、Rabson-Mendenhall

综合征、脂肪萎缩性糖尿病等。

3.内分泌疾病：包括皮质醇增多症、肢端肥大症、嗜铬细胞瘤、胰高血糖素

瘤、生长抑素瘤、醛固酮瘤、甲状腺功能亢进症等。

4.胰腺疾病：任何一种引起弥漫性胰岛损伤的病变，均可引起高血糖，这些

病变包括纤维钙化胰腺病、胰腺炎、外伤或胰腺切除、肿瘤或肿瘤浸润、囊性纤

维化、血色病等。

5.药物或化学制剂所致：烟酸、肾上腺糖皮质激素、甲状腺素、α- 肾上腺

素能拮抗剂、β- 肾上腺素能拮抗剂、噻嗪类利尿剂、钙离子通道阻滞剂（主要

如硝苯吡啶）、苯妥英钠、戊双眯、灭鼠剂Vacor （N-3 吡啶甲基N-P 硝基苯尿

素）及α- 干扰素等。

6.感染：先天性风疹及巨细胞病毒感染等，但这些患者大部分拥有1 型糖尿

病特征性HLA 和免疫性标记物。

7.非常见型免疫调节糖尿病：胰岛素自身免疫综合征（胰岛素抵抗），黑棘

皮病Ⅱ（胰岛素受体抗体，曾称为B 型胰岛素抵抗），“StiffMan”综合征，体

内通常有较高的胰岛细胞抗体（ICA ）和谷氨酸脱羧酶（CAD ）自身抗体的滴定

度，α干扰素治疗后（多伴随有胰岛细胞抗体的出现）等。

8.其他遗传病伴糖尿病：许多遗传综合征伴随有升高的糖尿病发病率：包括

Down综合征、Friedreich共济失调、Huntington舞蹈症、Klinefelter 综合征、

肌强直性萎缩、卟啉病、Prader Willin 综合征、Turner综合征、Wolfram 综合

征等。

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