先天性脑积水（congenitalhydrocephalus）又称婴幼儿脑积水（infantilehydrocephalus），是指发生于胚胎期或婴幼儿期，因脑脊液产生、吸收间的失衡和（或）脑脊液循环受阻所致的病理状态。脑室系统内腩脊液过多，导致脑室扩大，颅腔因颅缝未闭代偿性扩大，形成典型的颅腔及眼部体征，造成脑功能损害。先天性脑积水发生率为2‰～5‰。