临床表现本病多见于60岁以上男性。90～98%的病人主要表现为进行性加重的梗阻性黄疸，伴上腹部胀痛、恶心、呕吐、体重减轻、肝肿大。肝门部的胆管癌黄疸出现较早，B超可见肝内胆管扩张。若为胆管下端癌，则Courvoisier征可为阳性（梗阻性黄疸同时可触及肿大而无触痛的胆囊）。病人多伴皮肤瘙痒、尿色深黄、粪便呈陶土色等梗阻性黄疸的表现。