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可多年无症状，但大部分患者的狭窄进行性加重，一旦出现症状，预后恶化，出现症状后的平均寿命仅3年左右（出现晕厥后为3年，心绞痛为5年，左心衰竭＜2年）。死亡原因为左心衰竭（70%）、猝死（15%）和感染性心内膜炎（5%）。退行性钙化性狭窄较先天性或风湿性病变发展迅速。未手术治疗的有症状患者预后较二尖瓣疾病或主动脉瓣关闭不全患者差。人工瓣膜置换术后预后明显改善，手术存活者的生活质量和远期存活率显著优于内科治疗的患者。

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