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先天性肺动脉瓣狭窄（congenital pulmonary valve stenosis）指肺动脉瓣、瓣上或瓣下有狭窄。此种先天性畸形常单独出现，发病率较高，在成人先天性心脏病中可达25%.「病理解剖」

本病主要病理变化在肺动脉瓣及其上下，可分为三型。瓣膜型表现为瓣膜肥厚，瓣口狭窄，重者瓣叶可融合成圆锥状；瓣下型为右心室流出道漏斗部肌肉肥厚造成梗阻；瓣上型指肺动脉主干或主要分支有单发或多发性狭窄，此型较少见。

「病理生理」

主要的病理生理为右心室的排血受阻，右室压力增高，右室代偿性肥厚，最终右室扩大以致衰竭。一般根据右室压力高低来判断病情轻重，如右室收缩压＜50mmHg为轻型；＞50mmHg但未超过左室收缩压者为中型；超过左室收缩压者为重型。右室压力越高表明肺动脉瓣狭窄越重，而狭窄上下压力阶差也必然越大。

「临床表现」

轻症肺动脉瓣狭窄可无症状，重者在活动时有呼吸困难及疲倦，严重狭窄者可因剧烈活动而导致晕厥甚至猝死。

典型的体征为胸骨左缘第二肋间有一响亮的收缩期喷射性杂音，传导广泛可传及颈部，整个心前区甚至背部，常伴有震颤；肺动脉瓣区第二心音减弱。

「特殊检查」

心电图：轻度狭窄时可正常；中度以上狭窄可出现电轴右偏、右室肥大、右房增大。也可见不完全右束支传导阻滞。

X线检查：可见肺动脉段突出，此为狭窄后扩张所致，肺血管影细小，肺野异常清晰；心尖左移上翘为右室肥大表现。如已有右心衰竭则心影可明显增大。

超声心动图：可见肺动脉瓣增厚，可定量测定瓣口面积；瓣下型漏斗状狭窄也可清楚判定其范围；应用多普勒技术可计算出跨瓣或狭窄上下压力阶差。

介入或手术治疗前应行右心导管检查及右心室造影以确定狭窄部位及程度。

「诊断及鉴别诊断」

典型的杂音、X线表现及超声心动图检查可以确诊。

鉴别诊断应考虑原发性肺动脉扩张，房、室间隔缺损，法洛四联症及Ebstein畸形等。

「治疗」

非手术介入治疗：参见本章第二节。

手术治疗：球囊扩张不成功或不宜行球囊扩张者，如狭窄上下压力阶差＞40mmHg应采取手术治疗。

「预后」

轻度狭窄一般可不予治疗，随访观察即可。如患者有症状跨瓣压力阶差＞30mmHg者，介入或手术治疗效果均良好。重症狭窄如不予处理，可致右心衰而死亡。

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