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先天性主动脉缩窄（congenital coarctation of the aorta）为局限性主动脉管腔狭窄，因常伴有明显症状及体征多于婴幼儿期即被发现，但大多可存活至成年。在成人先天性心脏病中所占比例较小，根据安贞医院统计仅为0.35%.「病理解剖」

根据缩窄部位与动脉导管部位的关系，可分为导管前型及导管后型。导管前型缩窄常位于左锁骨下动脉与导管之间，此型多合并其他先天性复杂畸形，而难以长期存活。导管后型缩窄位于左锁骨下动脉开口的远端，不常合并复杂的严重畸形，但有50%以上合并无明显血流动力学障碍的二叶主动脉瓣畸形，活至成人者较多。为此成人主动脉缩窄常为导管后型。

「病理生理」

本病主要病理生理为体循环近端缩窄以上供血范围高血压，包括上肢血压升高而以下肢为代表的缩窄以下的血压降低，腹腔器官及下肢供血减少，肾脏供血减少而刺激肾素活性增高也是使血压升高的原因之一。缩窄上下血管分支之间的大量侧支循环形成可部分缓解缩窄以下的器官的血液供应。

「临床表现」

主动脉缩窄以上供血增多，血压增高，可导致头痛、头晕、面部潮红、鼻出血等；缩窄以下供血不足而有下肢无力、麻木、发凉甚至有间歇性跛行。

上肢血压有不同程度的增高，下肢血压下降。肱动脉血压高于腘动脉血压20mmHg以上，致颈动脉、锁骨上动脉等搏动增强，而股动脉搏动微弱，足背动脉甚至无搏动。心尖搏动增强，心界常向左下扩大，沿胸骨左缘到中上腹可闻及收缩中后期喷射性杂音，有时可在左侧背部闻及。

根据侧支循环形成的部位不同可在胸骨上、锁骨上、腋下及或上腹部闻及连续性血管杂音。

「特殊检查」

心电图：常有左室肥大及（或）心肌劳损表现。

X线检查：可见左室增大、升主动脉增宽，缩窄上下血管扩张而使主动脉弓呈3字征。后肋下缘近心端可见肋间动脉侵蚀所形成的"切迹"改变，是侧支循环形成的间接征象。

超声心动图：示左心内径增大；左室壁肥厚；胸骨上窝主动脉长轴可见缩窄环所在部位及其上下扩张。超声多普勒可测定缩窄上下压力阶差。

磁共振检查可更满意地显示整个主动脉的解剖构形及侧支循环情况。

逆行主动脉造影在介入治疗或手术治疗前进行，可确切显示缩窄部位、程度，测定压力阶差及显示侧支循环状况。

「诊断及鉴别诊断」

典型的上下肢血压的显著差别及胸部杂音可提示本病的诊断，超声心动图检查可确诊。

鉴别诊断应考虑主动脉瓣狭窄，动脉导管未闭及多发性大动脉炎等。

「治疗」

非手术介入治疗参见本章第二节。

手术治疗：效果较好。一般采用缩窄部位切除端端吻合或补片吻合，术后有时可有动脉瘤形成。

「预后」

成年后手术死亡率高于儿童期手术，如不手术大多死于50岁以内，其中半数以上死于30岁以内。

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