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房间隔缺损（atrial septal defect，ASD）是最常见的成人先天性心脏病，女性多于男性，男女之比为1：2，且有家族遗传倾向。

「病理解剖」

房间隔缺损一般分为原发孔缺损（primum atrial defect）和继发孔缺损（secundumatrial septal defect），前者实际上属于部分心内膜垫缺损，常同时合并二尖瓣和三尖瓣发育不良。后者为单纯房间隔缺损（包括卵圆窝型、卵圆窝上型、卵圆窝后下型以及单心房）。房间隔缺损的大小有很大的差别，很小的缺损可以毫无症状不影响患者的寿命，但缺损很大者如单心房患者往往很早出现症状，如不及时手术难以活到成年。

「病理生理」

房间隔缺损对血流动力学的影响主要取决于分流量的多少，由于左房压力高于右房，所以形成左向右的分流，分流量的多少除缺损口大小之外更重要的是取决于左、右心室的顺应性。如果左室顺应性降低，其充盈阻力增大而使左房压力增高，而导致左向右分流量增加。

左向右分流必然使肺循环血流量（Qp）超过体循环血流量（Qs），一般以Qp/Qs值来判定房间隔缺损的大小，Qp/Qs＜2：1者称之为小房间隔缺损，而Qp/Qs≥2：1者为大房间隔缺损。

持续的肺血流量增加导致肺淤血，使右心容量负荷增加，肺血管顺应性下降，从功能性肺动脉高压发展为器质性肺动脉高压，右心系统压力随之持续增高直至超过左心系统的压力，使原来的左向右分流逆转为右向左分流而出现青紫。

「临床表现」

单纯房间隔缺损在儿童期大多无症状，随年龄增长症状逐渐显现，劳力性呼吸困难为主要表现，继之可发生室上性心律失常，特别是房扑、房颤而使症状加重。有些患者可因右室慢性容量负荷过重而发生右心衰竭。晚期约有15%患者因重度肺动脉高压出现右向左分流而有青紫，形成Eisenmenger综合征。

体格检查最典型的体征为肺动脉瓣区第二心音亢进呈固定性分裂，并可闻及Ⅱ～Ⅲ级收缩期喷射性杂音，此系肺动脉血流量增加，肺动脉瓣关闭延迟并相对性狭窄所致。

「特殊检查」

心电图：典型病例所见为右心前导联QRS波呈rSr'或rSR'或R波伴T波倒置，电轴右偏，有时可有P-R延长。

X线检查：可见右房、右室增大、肺动脉段突出及肺血管影增加。

超声心动图：除可见肺动脉增宽，右房、右室增大外，剑突下心脏四腔图可显示房间隔缺损的部位及大小。彩色多普勒可显示分流方向，并可测定左、右心室排血量，从而计算出Qp/Qs值。

心导管检查：典型病例不需要进行心导管检查。当疑有其他合并畸形，或需测定肺血管阻力以判断手术治疗预后时，应进行右心导管检查。根据房、室水平压力及血氧含量的测定并计算分流量以判断病情。

「诊断及鉴别诊断」

典型的心脏听诊、心电图、X线表现可提示房间隔缺损存在，超声心动图可以确诊。应与肺静脉畸形引流、肺动脉瓣狭窄及小型室间隔缺损等鉴别。

「治疗」

非手术介入治疗：参见本章第二节。

手术治疗：在开展非手术介入治疗以前，对所有单纯房间隔缺损已引起血流动力学改变，即已有肺血增多征象、房室增大及心电图相应表现者均应手术治疗。患者年龄太大已有严重肺动脉高压者手术治疗应慎重。

「预后」

一般随年龄增长而病情逐渐恶化，死亡原因常为心力衰竭，其次为肺部感染，肺动脉血栓形成或栓塞。

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