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先天性巨结肠（congenital megacolon，Hirschsprung's disease）是病变肠壁神经节细胞缺如的一种肠道发育畸形，在消化道畸形中，其发病率仅次于先天性直肠肛管畸形，有家族性发生倾向。发病率为1︰5000，以男性多见，男：女为4︰1.先天性巨结肠的发生是由于外胚层神经嵴细胞迁移发育过程停顿，使远端肠道（直肠、乙状结肠）肠壁肌间神经丛中神经节细胞缺如，导致肠管持续痉挛，造成功能性肠梗阻，其近端结肠继发扩张。所以，先天性巨结肠的原发病变不在扩张与肥厚的肠段，而在远端狭窄肠段（图37-25）。无神经节细胞肠段范围长短不一，因而先天性巨结肠有长段型和短段型之分。

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