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好发部位依次为腹主动脉周围，膀胱，胸腔以及头颅、颈部与盆腔。临床表现与肾上腺嗜铬细胞瘤相似，症状的多样性与肿瘤内分泌功能、部位、体积大小、有无局部压迫症状及血浆儿茶酚胺水平有关。如膀胱PGL，常在排尿时和排尿后出现阵发性高血压，有心悸、头晕、头痛等症状。由于PGL好发部位广泛，确定肿瘤的确切位置尤其重要。间碘苄胍（MIBG）的结构与去甲肾上腺素相似，是一种肾上腺素能神经阻滞剂，可被嗜铬细胞摄入，由标记的放射性核素示踪，故能显示嗜铬细胞瘤和副神经节瘤的部位。其诊断敏感性和特异性较高，适用于有典型临床症状而超声和CT等检查均未发现的PGL，特别对多发的或转移性的PHEO及肾上腺髓质增生，诊断效果优于超声和CT检查。131I-MIBG还可用于治疗恶性嗜铬细胞瘤和肾上腺髓质增生。

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