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1.手术治疗腹腔镜下或开放手术切除肿瘤可获得良好的疗效。肿瘤较大时,可采用经腹腔入路腹腔镜手术;肿瘤较小时也可选用腹膜后入路手术;肿瘤巨大时,开放手术较为安全。由于肾上腺嗜铬细胞瘤病人血液中的儿茶酚胺增高所致周围血管长期处于收缩状态,血容量较低,切除肿瘤后儿茶酚胺含量减少,血管舒张,导致血压急剧下降,术中、术后出现难以纠正的低血容量休克,甚至危及生命。为此,应加强围术期处理,包括充分的术前准备、细致的术中操作和严密的术后监护。
(1)术前准备:①扩舒周围血管,控制血压在正常范围:应用α-肾上腺素能受体阻滞剂,如酚苄明20~60mg/d,分3次口服。术前准备一般应在2周以上。若降压效果不佳,可加用钙离子通道阻滞剂,如硝苯地平30~60mg/d,分3次口服,能取得较好效果,这可能是由于钙离子参与儿茶酚胺代谢的缘故。心率快的病人可加用β-肾上腺素能受体阻滞剂,如普萘洛尔等。②扩充血容量:如输血、补液,常用低分子右旋糖酐500ml/d静脉滴注。③完善的三大指标:血压控制在正常范围,心率<90次/分钟,血细胞比容小于45%.(2)麻醉选择:以全麻为安全。准备酚妥拉明和去甲肾上腺素等降血压和升血压药物,桡动脉插管可正确测定动脉血压变化,上腔或下腔静脉插管测定中心静脉压以便及时调整补液和输血量。另外,再建立1~2支静脉通路,以便及时处理麻醉和术中血压极度波动所致变化。
(3)术后处理:严密观察血压、心率变化,注意水、电解质平衡,及时纠正低血容量等。
2.药物治疗对不能耐受手术,或未能切除的恶性肾上腺嗜铬细胞瘤,或手术后肿瘤复发等病人,可使用α-肾上腺素能受体阻滞剂等药物以改善症状,也可采用131I-间碘苄胍(131I-MIBG)进行内放射治疗。
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