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高发年龄为30~50岁,其临床表现多种多样,由血液中的儿茶酚胺增高所致,主要症状为高血压以及代谢紊乱。
1.高血压可有①持续性高血压伴阵发性发作:最多见,占50%以上。在高血压的基础上,发作时血压极度升高,甚至用一般血压计不能测得,表现为剧烈头痛、面色苍白或潮红、四肢发冷、恶心、呕吐、大量出汗、心悸、气急、视觉模糊等。严重者可因心力衰竭、肺水肿、脑出血而死亡。②阵发性高血压:占40%以上,女性多见。平时不表现出高血压,在外伤、妊娠、分娩、麻醉、手术等时血压突然升高,若处理不当,严重的可引起死亡。③持续性高血压:易与原发性高血压相互混淆,多见于儿童。高血压发作频率、持续时间差异很大,随着发病时间推移,发作频率呈增加态势,而严重程度可能增加也可能不变。
2.代谢紊乱大量儿茶酚胺分泌可引起多种代谢紊乱。由于基础代谢增高,肝糖原分解加速和胰岛素分泌受抑制,血糖增高、出现尿糖;由于脂肪代谢加速,血中游离脂肪酸和胆固醇增高;少数病人还可能有低血钾表现。
3.儿茶酚胺心肌病是PHEO较为严重而特殊的并发症。因肿瘤向血液中持续或间断释放大量儿茶酚胺,造成以左心结构和功能受损为主的心肌损害,常以急性心衰肺水肿为主要临床表现。常规应用强心、利尿药物治疗效果不佳,需加用α受体阻滞剂,手术切除肿瘤后肥厚或扩大的心脏可缩小,甚至恢复正常。
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