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嗜铬细胞瘤(PHEO)起源于肾上腺髓质或肾上腺以外的交感神经及副交感神经的副神经节上的嗜铬细胞。其中,肾上腺嗜铬细胞瘤(adrenal pheochromocytoma)约占PHEO的90%,而10%为双侧性。发生在肾上腺以外的交感神经和副交感神经的副神经节上PHEO(副神经节瘤)(paraganglioma,PGL)约占PHEO的10%.PHEO有完整的包膜,呈圆形或椭圆形(图55-1),表面光滑,可见其旁被肿瘤压迫的肾上腺组织。切面呈红棕色,富有血管,质实,可见出血灶以及坏死和囊性变。瘤组织由纤维条索分隔,瘤细胞大小形态不一,胞质丰富并含有较多颗粒。铬盐染色后,胞质内可见棕色或黄色颗粒。不能根据瘤细胞的形态判断出肿瘤的良、恶性。恶性嗜铬细胞瘤的发生率不足10%,瘤体常很大。恶性变的征象为有转移和周围组织侵犯,血管和淋巴管中有癌栓形成。
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