皮质醇症治疗

皮质醇症治疗

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1.手术治疗

(1)Cushing病:病变在垂体或下丘脑,由神经外科应用手术显微镜经鼻经蝶窦切除垂体瘤。

(2)肾上腺皮质腺瘤或腺癌:采用腹腔镜肾上腺腺瘤切除术或连同患侧肾上腺全部切除。由于该肿瘤自主分泌大量皮质醇,反馈抑制了垂体分泌ACTH,使对侧肾上腺皮质功能减退,术前、术中及术后应补充皮质激素,以防肾上腺危象发生。术前12小时和2小时,肌注醋酸可的松100mg,术中用氢化可的松100~200mg静滴,术后继续补充皮质激素。

(3)肾上腺皮质结节状增生:按束状带腺瘤治疗原则处理。若为双侧性,尽可能保留肉眼观察无异常的肾上腺组织。

(4)异位ACTH综合征:应手术切除原发肿瘤。若无法确定肿瘤部位或不能切除时,可作双侧肾上腺全切除或仅留部分肾上腺,以减轻症状。

2.药物治疗可作为CS术后复发及无法切除的肾上腺皮质癌等的辅助治疗措施,包括皮质醇合成抑制剂和直接作用于下丘脑-垂体的药物。①密妥坦:直接作用于肾上腺皮质,抑制皮质醇合成,对肿瘤组织有一定破坏作用,适用于肾上腺皮质癌。常用量6~10g/d,分3~4次口服。②氨鲁米特:阻断胆固醇向孕烯醇酮的转变,抑制肾上腺素及甲状腺素的合成。常用量0.75~1.0g/d,分3~4次口服。部分病人用药后可出现皮质功能低下。

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