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根据导致CS原因的不同,分为ACTH依赖性和非依赖性两大类:1.ACTH依赖性CS(corticotropin-dependent Cushing's syndrome)是由体内ACTH含量增高引起双侧肾上腺皮质束状带增生,从而导致其分泌过量的皮质醇所致。
(1)Cushing病:占CS的70%~80%,是由垂体瘤或下丘脑一垂体功能紊乱导致腺垂体分泌过多的ACTH引起。
(2)异位ACTH综合征(ectopic ACTH syndrome):占CS的15%,是由某些疾病如肺癌、胰腺癌、胸腺癌、支气管腺瘤或嗜铬细胞癌等异位分泌过多的ACTH所致。
2.ACTH非依赖性CS(corticotropin-independent Cushing's syndrome)
(1)肾上腺皮质腺瘤或腺癌:是由该肿瘤直接分泌大量皮质醇所致,占CS的15%.因血中皮质醇增高,反馈抑制垂体分泌ACTH,使无病变的肾上腺皮质功能减退。
(2)肾上腺皮质结节状增生(nodular adrenal cortical hyperplasia,)或腺瘤样增生:少数CS病人双侧肾上腺束状带呈结节状或腺瘤样增生,可自主分泌皮质醇,而血中ACTH不高,是一种特殊类型的CS,形成机制尚不明。
医源性CS是由于长期使用糖皮质激素或ACTH所致。
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