80％以上在5岁以前发病，发病年龄平均3.5岁。偶见于成人与新生儿。男女发病比例约为1︰1.双侧者约占5％。

　　腹部肿块是最常见也是最重要的症状，绝大多数是在给小儿洗澡或更衣时被发现。肿块常位于上腹一侧季肋部，表面光滑，中等硬度，无压痛，有一定活动度。少数肿瘤巨大，超越腹中线则较为固定。约1/3病人有血尿，其中10％～15％肉眼血尿。其他常见症状有腹痛、血尿和发热，亦可有高血压及红细胞增多症。偶有肿瘤破溃出血以急腹症就诊者。晚期出现消瘦、食欲差、恶心、呕吐、贫血等症状。此外，少数有虹膜缺失、泌尿生殖系统异常和偏侧肥大等。

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