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　　「临床表现」先天性淋巴水肿以男性多见，常为双下肢同时受累；早发性则女性多见，单侧下肢发病，通常不超越膝平面；迟发性，半数病人发病前有感染或创伤史。主要临床表现：①水肿：自肢体远端向近侧扩展的慢性进展性无痛性水肿，可累及生殖器及内脏。②皮肤改变；色泽微红，皮温略高；皮肤日益增厚，苔藓状或橘皮样变；疣状增生；后期呈"象皮腿".③继发感染：多数为β型溶血性链球菌感染引起蜂窝织炎或淋巴管炎，出现局部红肿热痛及全身感染症状。④溃疡：轻微皮肤损伤后出现难以愈合的溃疡。⑤恶变：少数病例可恶变成淋巴管肉瘤。

　　病程进展分期：潜伏期，组织间液积聚，淋巴管周围纤维化，尚无明显肢体水肿。I期，呈凹陷性水肿，抬高肢体可大部分或完全缓解，无明显皮肤改变。Ⅱ期，非凹陷性水肿，抬高肢体不能缓解，皮肤明显纤维化。Ⅲ期，肢体不可逆性水肿，反复感染，皮肤及皮下组织纤维化和硬化，呈典型"象皮腿"外观。

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