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骨纤维发育不良
骨纤维发育不良(fibrodysplasia of bone)是一种髓内良性的纤维性一骨性病变,可累及单骨或多骨。比较多见,好发于青少年和中年,多发生在10~25岁骨骼生长阶段。骨的髓腔内有纤维骨、病灶内为稠密的纤维组织,排列紊乱而无定向,在纤维结缔组织内有化生的骨组织,呈纤维骨或编织骨。病灶内有时可见黏液样变性、多核巨细胞和软骨岛,亦称骨纤维异样增殖症。
「临床表现」病损进展较慢,通常无自觉症状,多在X线检查时无意发现。病理性骨折是常见的并发症。X线表现为受累骨骼膨胀变粗,密质骨变薄,典型特征是呈磨砂玻璃样改变,界限清楚。股骨近端的病损可使股骨颈弯曲,酷似“牧羊人手杖 。
「治疗」可采用刮除植骨术。对有些长骨,如腓骨、肋骨,可作节段性切除。对有畸形者,可行截骨矫形术。
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