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雷诺综合征(Raynaud's syndrome)是指小动脉阵发性痉挛,受累部位程序性出现苍白及发冷、青紫及疼痛、潮红后复原的典型症状。常于寒冷刺激或情绪波动时发病。
「病因和病理」通常将单纯由血管痉挛引起,无潜在疾病的称为雷诺病,病程往往稳定;血管痉挛伴随其他系统疾病的称为雷诺现象,病程较为严重,可以发生指(趾)端坏疽,两者统称为雷诺综合征。发病的确切原因虽未完全明确,但与下列因素有关:寒冷刺激、情绪波动、精神紧张、感染、疲劳等。由于多见于女性,而且病情常在月经期加重,因此可能与性腺功能有关。病人常呈交感神经功能亢奋状态,应用交感神经阻滞剂可以缓解症状,因此本征与交感神经功能紊乱有关。病人家族中可有类似发病,提示与遗传因素相关。血清免疫检测多有阳性发现,提示与免疫功能异常有关。病理改变与病期有关:早期因动脉痉挛造成远端组织暂时性缺血;后期出现动脉内膜增厚,弹性纤维断裂以及管腔狭窄和血流量减少。如有继发血栓形成致管腔闭塞时,出现营养障碍性改变,指(趾)端溃疡甚至坏死。
「临床表现」多见于青壮年女性;好发于手指,常为双侧性,偶可累及趾、面颊及外耳。典型症状是依次出现苍白、青紫和潮红。由于动脉强烈痉挛,以致毛细血管灌注暂时停止而出现苍白。而后,可能因缺氧和代谢产物的积聚,使小静脉和毛细血管扩张,小动脉痉挛略为缓解,少量血液流入毛细血管,但仍处于缺氧状态而出现青紫。潮红则是反应性充血,即流入毛细血管的血量暂时性增多所致。在疾病的早期,多在寒冷季节发病,一次发作的延续时间为数分钟至几十分钟。随着病情进展,不仅发作频繁,症状持续时间延长,即使在气温较高的季节遇冷刺激也可发病,甚至在受到冷风吹拂或用自来水洗手,就可引起症状发作。发作时,往往伴有极不舒适的麻木,但很少剧痛;间歇期,除手指皮温稍低外,无其他症状。指(趾)端溃疡少见,桡动脉(或足背动脉)搏动正常。
「检查和诊断」根据发作时的典型症状即可作出诊断。必要时可作冷激发试验:手浸泡于冰水20秒后测定手指皮温,显示复温时间延长(正常约15分钟左右)。此外,尚应根据病史提供的相关疾病,进行相应的临床和实验室检查,以利作出病因诊断,指导临床正确治疗。
「治疗」保暖措施可预防或减少发作;吸烟者应戒烟。药物治疗方面,首选能够削弱交感神经肌肉接触传导类药物,如胍乙啶,可与酚苄明(氧苯苄胺)合用,也可用妥拉苏林或利血平。利血平尚可作肱动脉直接注射(0.5mg溶于2~5ml等渗盐水中)。尚可应用前列腺素E1(PGEl),具有扩张血管并抑制血小板聚集的作用。有自身免疫性疾病或其他系统性疾病,应同时进行治疗。大多数病人经药物治疗后症状缓解或停止发展。长期内科治疗无效的病人,可考虑行交感神经末梢切除术,即将指动脉周围的交感神经纤维连同外膜一并去除一小段,近期效果较好。
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