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特发性肺纤维化是内科主治医师考试需要了解的知识点，北京张博士医考小编搜集整理了相关资料，便于各位同学复习备考，顺利通过考试！

【诊断】

一、临床表现

（一）IPF几乎只发生在成年人，起病隐匿，通常表现为干咳、呼吸困难，且为渐进性。发热罕见。

（二）查体肺部可闻及细小爆裂音，杵状指也很常见。

二、检查

（一）实验室检查血沉可增快，抗核抗体和类风湿因子阳性，LDH和γ-球蛋白可增高。

（二）影像学改变胸片表现为双肺基底部，周边的网格状阴影，肺容积缩小，但病变早期胸片多正常。HRCT表现为外周、胸膜下、基底部的斑片状网格影以及局部区域的毛玻璃状改变。

（三）肺功能测定限制性通气功能障碍，肺总量、功能残气量和残气量均下降。Dlmco降低。

三、诊断标准

对多数IPF，特别是怀疑为IPF，而又无外科禁忌症者，应做外科手术肺活检确诊（开胸或电视胸腔镜肺活检），在尚未做外科肺活检时，IPF仍不能确定情况下，如符合下列全部主要诊断标准，以及4项次要标准中的3项，1PF的临床诊断正确性亦高。

（一）主要诊断标准：

1.除外已知的间质性肺病（ILD）的病因，如某些药物的毒性作用，环境污染和结缔组织疾病所致的ILD.