（1）好发于中年男性。

（2）临床上有发热、咯血、乏力、消瘦等非特异性症状，以及其他肾外脏器受累的表现，如咳嗽、咯血、眼色素膜炎、鼻窦炎、中耳炎、肌肉痛、关节痛、皮疹和神经炎。

（3）有血尿（1/3为肉眼血尿）、蛋白尿（极少数呈大量蛋白尿）及肾功能减退等肾脏表现。

（4）多数血清ANCA阳性。

（5）贫血、血沉快、CRP阳性。

（6）组织活检示小血管炎的病理改变或肉芽肿性小血管炎。

（7）肾活检光镜示肾小球纤维素样坏死或不伴新月体形成；免疫荧光阴性或仅微量免疫球蛋白沉积于肾小球。