【实验室检查】

1．出血筛选检查包括全血细胞计数、APTT/PT、血浆纤维蛋白原测定。筛选检查结果多正常或仅有APTT延长且可被正常血浆纠正。

2．诊断实验血浆vWF抗原测定（vWF：Ag），血浆vWF瑞斯托霉素辅因子活性（vWF：RCo）以及血浆FⅧ凝血活性（FⅧ：C）测定。有一项或一项以上诊断实验结果异常者，需进行以下分型诊断实验。

3．vWD分型诊断实验包括：①血浆vWF多聚体分析；②瑞斯托霉素诱导的血小板聚集（RIPA）；③血浆vWF胶原结合试验（vWF：CB）；④血浆vWF因子Ⅷ结合活性（vWF：FⅧB）。对有明确出血史或出血性疾病家族史患者，建议分步进行上述实验室检查，以明确vWD诊断并排除其他出血相关疾病。