【诊断与鉴别诊断】

（一）诊断参考标准

1．血友病A

（1）临床表现：①男性患者，有或无家族史，有家族史者符合X连锁隐性遗传规律；②关节、肌肉、深部组织出血，可呈自发性，或发生于轻度损伤、小型手术后，易引起血肿及关节畸形。

（2）实验室检查：①出血时间、血小板计数及PT正常；②APTT重型明显延长；③FⅧ：C水平明显低下；④vWF：Ag正常。

2．血友病B

（1）临床表现：基本同血友病A，但程度较轻。

（2）实验室检查：①出血时间、血小板计数及PT正常；②APTT重型延长，轻型可正常；③FⅨ抗原及活性减低或缺乏。

（二）鉴别诊断

主要应与血管性血友病鉴别，见本章第二节。