【诊断与鉴别诊断】

（一）诊断要点

临床主要根据特征性的五联征表现作为诊断依据。血小板减少伴神经精神症状时应高度怀疑本病。血涂片镜检发现破碎红细胞、vWF多聚体分析发现UL-vWF、vWF-cp活性降低均有助于诊断。

（二）鉴别诊断

①溶血尿毒综合征（hemolyticuremicsyndromes，HUS）是一种主要累及肾脏的微血管病，儿童发病率高，常有前驱感染史，神经精神症状少见；②DIC；③Evans综合征；④SLE；⑤PNH；⑥妊娠高血压综合征。