【临床表现】

中位发病年龄为60岁，起病隐匿，偶然发现脾大而就诊。常见症状包括贫血和脾大压迫引起的各种症状：乏力、食欲减退、左上腹疼痛。代谢增高所致的低热、盗汗、体重下降等。少数有骨骼疼痛和出血。严重贫血和出血为本症的晚期表现。少数病例可因高尿酸血症并发痛风及肾结石。

90%的患者存在不同程度的脾大，巨脾是本病的特征性表现，质硬、表面光滑、无触痛。肝

大占50%～80%，因肝及门静脉血栓形成，可致门静脉高压症。