真性红细胞增多症

真性红细胞增多症

真性红细胞增多症polycythemiaveraPV简称真红,是一种以克隆性红细胞异常增多为主的慢性骨髓增生性疾病。其外周血红细胞比容增加,血液黏稠度增高,常伴有白细胞和血小板增高、脾大,病程中可出现血栓和出血等并发症。

【发病机制】

为克隆性造血干细胞疾病,90%95%的患者都可发现JAK2/V617F基因突变。