狼疮性肾炎病理

狼疮性肾炎病理

【病理】

狼疮性肾炎病理表现多种多样,2003年国际肾脏病协会(ISN)及肾脏病理学会工作组(RPS)进行了狼疮性肾炎的病理分型,见表5-6-l。

表5-6-1狼疮性肾炎病理分型

病理分型

病理表现

Ⅰ型

系膜轻微病变性狼疮性肾炎,光镜下正常,免疫荧光可见系膜区免疫复合物沉积

Ⅱ型

系膜增生性狼疮性肾炎,系膜细胞增生伴系膜区免疫复合物沉积

Ⅲ型

局灶性狼疮性肾炎(累及<50%肾小球)

Ⅲ(A)型

活动性病变:局灶增生性

Ⅲ(A/C)型

活动性伴慢性病变:局灶增生硬化性

Ⅲ(C)型

局灶硬化性

Ⅳ型

弥漫性狼疮性肾炎(累积≥50%肾小球)。S(A):节段增生性;G(A):球性增生性;S(A/C):节段增生和硬化性;G(A/C):球性增生和硬化性;S(C):节段硬化性;G(C):球性硬化性

Ⅴ型

膜性狼疮性肾炎,可以合并发生Ⅲ型或Ⅳ型,也可伴有终末期硬化性狼疮性肾炎

Ⅵ型

终末期硬化性狼疮性肾炎,≥90%肾小球呈球性硬化

狼疮性肾炎除累及肾小球外,肾小管-间质和血管也常受累。有间质或血管病变的患者肾脏受损往往较重,预后较差。狼疮性肾炎患者典型的肾小球免疫病理表现为IgG、IgA、IgM、C3、C4、C1q均阳性,称为“满堂亮(fullhouse)”。狼疮性肾炎自身病变的进展或经适当治疗后可发生病理类型的改变。