【治疗】

（一）熊去氧胆酸（UDCA）

是目前唯一推荐用于PBC的药物，剂量为13～15mg/（kg·d）。该药可减少内源性胆汁酸的肝毒性，保护肝细胞膜，增加内源性胆汁酸的分泌，且可减少HLAI类和Ⅱ类抗原分子在肝细胞膜上的异常表达，兼有免疫调节作用。UDCA的疗效已获肯定，能缓解临床症状，改善生化功能、延迟组织学和疾病进展，提高生存率、减少肝移植需求。对有效病例宜长期服用。一些研究证明，UDCA治疗后数周之内肝功能开始恢复，90%的患者在6～9个月内得到改善，20%的患者2年内肝功能恢复正常，而35%的患者5年内肝功能恢复正常。

（二）其他药物

UDCA无效病例可视病情试用布地奈德、硫唑嘌呤、环孢素、秋水仙碱等。脂肪泻可补充中链甘油三酯辅以低脂饮食。脂溶性维生素缺乏时补充维生素A、D3、K，并注意补钙。瘙痒严重者可试用离子交换树脂考来烯胺（消胆胺）。

（三）患者教育

饮食以低脂肪、高热量、高蛋白为主，其余参见本篇第十五章。

【预后】

PBC预后差异很大，有症状者平均生存期为10～15年。预后不佳的因素包括：老年、血清总胆红素进行性升高、肝脏合成功能下降、组织学改变持续进展。