该病是由自身免疫反应介导的慢性进行性胆汁淤积性肝病，肝脏大，墨绿色，随疾病进展呈结节状。

【病因和发病机制】

自身免疫性胆管上皮细胞损伤机制涉及：①体液免疫：线粒体抗体（AMA）在体液免疫中起

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关键作用，其阳性率达到90%～95%。AMA识别的抗原主要分布于线粒体内膜上，主要的自身抗原分子是多酶复合物中的丙酮酸脱氢酶复合物。②细胞免疫：胆管上皮细胞异常表达HLA-DR及DQ抗原分子，引起自身抗原特异性T淋巴细胞介导的细胞毒性作用，持续损伤胆小管。本病似有家庭聚集性，一级亲属患病率比对照人群高570倍。