自身免疫性肝病主要包括自身免疫性肝炎（autoimmunehepatitis，AIH）、原发性胆汁性肝硬化（primarybiliarycirrhosis，PBC）和原发性硬化性胆管炎（primarysclerosingcholangitis，PSC）及这三种疾病任何两者之间的重叠综合征。其共同特点是，在肝脏出现病理性炎症损伤的同时，血清中可发现与肝脏有关的自身抗体。

遗传易感性是自身免疫性肝病的主要因素，在此基础上，病毒感染、药物和环境因素可能是促发因素。