疼痛是本病最主要和常见的表现。约90%患者以突发前胸或胸背部持续性、撕裂样或刀割样剧痛引起。疼痛可放射到肩背部、尤其可沿肩胛间区向胸、腹部以及下肢等处放射。疼痛部位与病变位置有关。值得引起临床注意的是，发生夹层动脉瘤而无疼痛的病例，例如Marfan综合征、激素治疗者以及其他极少数病例。