【预后】

未开展手术治疗的年代，本病被确诊而无症状的患者10年存活率为84%，症状轻者为42%，重者为15%。当严重肺动脉高压发生后，其平均生存时间为3年。死亡原因为心力衰竭（62%）、血栓栓塞（22%）和感染性心内膜炎（8%）。抗凝治疗后，栓塞发生减少，手术治疗也提高了患者的生活质量和存活率。