【定义与分类】
心肌病是一组异质性心肌疾病,由不同病因(遗传性病因较多见)引起的心肌病变导致心肌机械和(或)心电功能障碍,常表现为心室肥厚或扩张。该病可局限于心脏本身,亦可为系统性疾病的部分表现,最终可导致心脏性死亡或进行性心力衰竭。由其他心血管疾病继发的心肌病理性改变不属于心肌病范畴,如心脏瓣膜病、高血压性心脏病、先天性心脏病、冠心病等所致的心肌病变。目前心肌病的分类具体如下。
遗传性心肌病:肥厚型心肌病、右心室发育不良心肌病、左心室致密化不全、糖原贮积症、先天性传导阻滞、线粒体肌病、离子通道病(包括长QT综合征、Brugada综合征、短QT综合征、儿茶酚胺敏感室速等)。
混合性心肌病:扩张型心肌病、限制型心肌病。
获得性心肌病:感染性心肌病、心动过速心肌病、心脏气球样变、围生期心肌病。
本章未将离子通道病纳入叙述,3种常见的心肌病比较见表3-6-1。
表3-6-13种常见心肌病比较表
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扩张型心肌病 |
限制型心肌病 |
肥厚型心肌病 |
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左心室射血分数 |
症状明显时,<30% |
25%~50% |
>60% |
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左心室舒张末期内径 |
≥60mm |
<60mm |
缩小 |
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心室壁厚度 |
变薄 |
正常或增大 |
明显增厚 |
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左心房 |
增大 |
增大,甚至巨大 |
增大 |
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瓣膜反流 |
先二尖瓣,后三尖瓣 |
有,一般不严重 |
二尖瓣反流 |
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常见首发症状 |
耐力下降 |
耐力下降,水肿 |
耐力下降,可有胸痛 |
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心衰症状 |
左心衰先于右心衰 |
右心衰显著 |
晚期出现左心衰 |
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常见心律失常 |
室性心动过速,传导阻滞,房颤 |
传导阻滞和房颤 |
室性心动过速,房颤 |
