心肌疾病

心肌疾病


【定义与分类】

心肌病是一组异质性心肌疾病,由不同病因(遗传性病因较多见)引起的心肌病变导致心肌机械和(或)心电功能障碍,常表现为心室肥厚或扩张。该病可局限于心脏本身,亦可为系统性疾病的部分表现,最终可导致心脏性死亡或进行性心力衰竭。由其他心血管疾病继发的心肌病理性改变不属于心肌病范畴,如心脏瓣膜病、高血压性心脏病、先天性心脏病、冠心病等所致的心肌病变。目前心肌病的分类具体如下。

遗传性心肌病:肥厚型心肌病、右心室发育不良心肌病、左心室致密化不全、糖原贮积症、先天性传导阻滞、线粒体肌病、离子通道病(包括长QT综合征、Brugada综合征、短QT综合征、儿茶酚胺敏感室速等)。

混合性心肌病:扩张型心肌病、限制型心肌病。

获得性心肌病:感染性心肌病、心动过速心肌病、心脏气球样变、围生期心肌病。

本章未将离子通道病纳入叙述,3种常见的心肌病比较见表3-6-1

3-6-13种常见心肌病比较表

扩张型心肌病

限制型心肌病

肥厚型心肌病

左心室射血分数

症状明显时,<30%

25%50%

60%

左心室舒张末期内径

≥60mm

60mm

缩小

心室壁厚度

变薄

正常或增大

明显增厚

左心房

增大

增大,甚至巨大

增大

瓣膜反流

先二尖瓣,后三尖瓣

有,一般不严重

二尖瓣反流

常见首发症状

耐力下降

耐力下降,水肿

耐力下降,可有胸痛

心衰症状

左心衰先于右心衰

右心衰显著

晚期出现左心衰

常见心律失常

室性心动过速,传导阻滞,房颤

传导阻滞和房颤

室性心动过速,房颤