【治疗】

（一）氧疗

低氧刺激可引起肺血管收缩、红细胞增多而血液黏稠、肺小动脉重构加速IPAH的进展。伴有低氧血症的IPAH患者应给予氧疗以保持其动脉血氧饱和度持续大于90%。

（二）药物治疗

1．血管舒张药

（1）钙通道阻滞剂：钙通道阻滞剂仅对大约10%～15%的IPAH患者有效，使用剂量通常较大，如硝苯地平每日剂量应达150mg，应用时要特别注意药物的不良反应。急性血管反应试验结果阳性是应用钙通道阻滞剂治疗的指征。

（2）前列环素：不仅能扩张血管降低肺动脉压，长期应用尚可逆转肺血管重构。常用的前列环素如依前列醇（epoprostenol）半衰期很短，须持续静脉滴注。现在已有半衰期长且能皮下注射的曲前列尼尔（treprostinil），口服的贝前列素（beraprost）和吸人的伊洛前列素（iloprost）。

（3）一氧化氮（NO）：NO吸人是一种仅选择性地扩张肺动脉而不作用于体循环的治疗方法。但是由于NO的作用时间短，加上外源性NO的毒性问题，从而限制了其在临床上的使用。

（4）内皮素受体拮抗剂：多项临床试验结果都证实了该药可改善肺动脉高压患者的临床症状和血流动力学指标，提高运动耐量，改善生活质量和存活率，常用非选择性内皮素受体拮抗剂波生坦（bosenten）62.5～125mg，每天两次。选择性内皮素受体拮抗剂安立生坦（ambrisentan）5～l0mg，每天一次。

（5）磷酸二酯酶-5抑制剂：磷酸二酯酶-5抑制剂可以特异性地抑制磷酸二酯酶，使cGMP降解减少，从而增加细胞内cGMP。cGMP激活cGMP激酶，钾通道开放，引起血管舒张。西地那非（sildenafil）是一种强效、高选择性的磷酸二酯酶-5抑制剂，推荐剂量为20mg，每天三次。

2．抗凝治疗抗凝治疗并不能改善患者的症状，但可延缓疾病的进程，从而改善患者的预后。华法林为首选的抗凝药。

3．其他治疗当出现右心衰竭、肝淤血及腹水时，可用利尿药治疗。

（三）肺或心肺移植

疾病晚期可以行肺或心肺移植治疗。

（四）健康指导

对IPAH患者进行生活指导，加强相关卫生知识的宣传教育，增强患者战胜疾病的信心。预防肺部感染，育龄期妇女注意避孕。