【诊断与鉴别诊断】

临床表现、心电图、胸部X线或CT征象对于提示或诊断肺动脉高压具有重要价值。多普勒超声心动图估测肺动脉收缩压＞50mmHg，结合临床可以诊断肺动脉高压。肺动脉高压的确诊标准是右心导管检查测定平均肺动脉压≥25mmHg。

IPAH属于排除性诊断，必须在除外各种引起肺动脉高压的病因后方可作出诊断，凡能引起肺动脉高压的疾病均应与IPAH进行鉴别。