【临床表现】

（一）症状

IPAH的症状缺乏特异性，早期通常无症状，仅在剧烈活动时感到不适；随着肺动脉压力的升高，可逐渐出现全身症状。

1．呼吸困难是最常见的症状，多为首发症状，主要表现为活动后呼吸困难，进行性加重，以至在静息状态下即感呼吸困难，与心排出量减少、肺通气／血流比例失衡等因素有关。

2．胸痛由于右心后负荷增加、耗氧量增多及冠状动脉供血减少等引起心肌缺血所致，常于活动或情绪激动时发生。

3．头晕或晕厥由于心排出量减少，脑组织供血突然减少所致。常在活动时出现，有时休息时也可以发生。

4．咯血通常为小量咯血，有时也可出现大咯血而致死亡。

其他症状包括疲乏、无力，往往容易被忽视。10%的患者出现雷诺现象，增粗的肺动脉压迫喉返神经可引起声音嘶哑（Ortner综合征）。

（二）体征

IPAH的体征均与肺动脉高压和右心室负荷增加有关（请参考有关章节）。

特发性肺动脉高压【辅助检查】

（一）血液检查

血红蛋白可增高，与长期缺氧代偿有关；脑钠肽可有不同程度升高，与疾病严重程度及患者预后具有一定相关性。

（二）心电图

心电图不能直接反映肺动脉压升高．但能提示右心增大或肥厚。

（三）胸部X线检查

提示肺动脉高压的X线征象见本章第三节。

（四）超声心动图和多普勒超声检杳

是筛查肺动脉高压最重要的无创性检查方法，多普勒超声心动图估测三尖瓣峰值流速＞3.4m/s或肺动脉收缩压＞50mmHg将被诊断为肺动脉高压。

（五）肺功能测定

可有轻到中度限制性通气障碍与弥散功能减低。肺功能检测可以发现潜在的气道或肺实质疾病。

（六）血气分析

多数患者有轻、中度低氧血症，系由通气／血流比例失衡所致。肺泡高通气导致二氧化碳分压降低。重度低氧血症可能与心排出量下降、合并肺动脉血栓或卵圆孔开放有关。

（七）放射性核素肺通气／灌注显像

IPAH患者可呈弥漫性稀疏或基本正常，也是排除慢性栓塞性肺动脉高压的重要手段。

（八）右心导管检查及急性肺血管反应试验

右心漂浮导管检查可直接测量肺动脉压力，测定心排出量，计算肺血管阻力，确定有无左向右分流等，有助于制定治疗策略。

急性血管反应试验（acutevasoreactivitytest）是评价肺血管对短效血管扩张剂的反应性，目的是筛选出对口服钙通道阻滞剂可能有效的患者。对肺血管扩张剂有良好反应的IPAH患者预后明显好于无反应患者。用子该试验的药物有静脉用前列环素（依前列醇）、静脉用腺苷和吸入NO。急性肺血管反应试验阳性标准为mPAP下降≥10mmHg，且mPAP下降到≤40mmHg，同时心排出量增加或保持不变。一般而言，仅有10%～15%的IPAH患者可达到此标准。