【流行病学】

新近欧洲资料显示成年人IPAH的患病率约为5.9/100万人。目前我国尚无发病率的确切统计资料。IPAH可发生于任何年龄，多见于育龄妇女，平均患病年龄为36岁。

特发性肺动脉高压【病因与发病机制】

特发性肺动脉高压迄今病因不明，目前认为其发病与遗传因素、自身免疫及肺血管内皮、平滑肌功能障碍等因素有关。

（一）遗传因素

11%～40%的散发IPAH存在骨形成蛋白受体2（BMPR2）基因变异。有些病例存在激活素受体样激酶1（ALKl）基因变异。

（二）免疫与炎症反应

免疫调节作用可能参与IPAH的病理过程。有29%的IPAH患者抗核抗体水平明显升高，但却缺乏结缔组织疾病的特异性抗体。IPAH患者丛状病变内可见巨噬细胞、T淋巴细胞和B淋巴细胞浸润，提示炎症细胞参与了IPAH的发生与发展。

（三）肺血管内皮功能障碍

肺血管收缩和舒张由肺血管内皮分泌的收缩和舒胀因子共同调控，前者主要为血栓素A2（TXA2）和内皮素-1（ET-1），后者主要是前列环素和一氧化氮（NO）。由于上述因子表达的不平衡，导致肺血管平滑肌收缩，从而引起肺动脉高压。

（四）血管壁平滑肌细胞钾通道缺陷

可见血管平滑肌增生肥大，电压依赖性钾（K+）通道（Kv）功能缺陷，K+外流减少，细胞膜处于除极状态，使Ca2+进入细胞内，从而导致血管收缩。