特发性肺动脉高压（idiopathicpulmonaryarterialhypertension，IPAH）是一种不明原因的肺动脉高压，过去被称为原发性肺动脉高压（primarypulmonaryhypert，ension）。病理上主要表现为“致丛性肺动脉病（plexogenicpulmonaryarteriopathy）”，即由动脉中层肥厚、向心或偏心性内膜增生及丛状损害和坏死性动脉炎等构成的疾病。