以往将肺动脉高压分为“原发性”和“继发性”两类，随着认识的逐步深入，肺动脉高压的分类也在不断完善。2008年世界卫生组织（WHO）第4届肺动脉高压会议重新修订了肺动脉高压分类，共分为5大类：①动脉性肺动脉高压；②左心疾病所致肺动脉高压；③肺部疾病和（或）低氧所致肺动脉高压；④慢性血栓栓塞性肺动脉高压；⑤未明多因素机制所致肺动脉高压（表2-11-1）。该分类考虑了病因或发病机制、病理与病理生理学特点，对于制订患者的治疗方案具有重要的指导意义。
表2-11-12008年WHO第四届肺动脉高压会议修订的肺动脉高压分类
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1.动脉型肺动脉高压（pulmonaryarterialhypertension，PAH） |
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1.1特发性（idiopathic） |
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1.2遗传性（heritable） |
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1.2.1骨形成蛋白受体2（bonemorphogeneticproteinreceptortype2，BMPR2） |
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1.2.2激活素受体样激酶l（activinreceptor-likekinasetypel，ALK1），内皮因子（伴或不伴遗传性出血 |
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性毛细血管扩张症）[endoglin（withorwithouthereditaryhemorrhagictelangiectasia）] |
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1.2.3未知遗传因素（unknown） |
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1.3药物所致和毒物所致肺动脉高压（drug-andtoxin-induced） |
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1.4疾病相关性肺动脉高压（associatedwith） |
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1.4.1结缔组织疾病（connectivetissuediseases） |
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1.4.2HIV感染（humanimmunodeficiencyvirusinfection） |
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1.4.3门静脉高压（portalhypertension） |
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1.4.4先天性心脏病（congenitalheattdiseases） |
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1.4.5血吸虫病（schistosomiasis） |
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1.4.6慢性溶血性贫血（chronichemolyticanemia） |
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1.5新生儿特续性肺动脉高压（persistentpulmonaryhypertensionofthenewbom） |
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1′肺静脉闭塞病和（或）肺毛细血管瘤样增生症[pulmonariyveno-occlusivedisease（PVOD）and/orpulmonarycapillaryhemangiomatosis（PCH）] |
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2.左心疾病所致肺动脉高压（pulmonaryhypertensionowingtoleftheartdisease） |
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2.1收缩性心功能不全（systolicdysfunction） |
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2.2舒张性心功能不全（diastolicdysfunction） |
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2.3心脏瓣膜病（valvulardisease） |
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3．肺部疾病和（或）低氧所致肺动脉高压（pulmonaryhypertensionowingtolungdiseasesand/orhypoxia） |
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3.1慢性阻塞性肺疾病（chronicobstructivepulmonarydisease） |
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3.2间质性肺疾病（interstitiallungtdisease） |
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3.3其他限制性与阻塞性通气障碍并存的肺部疾病（otherpulmonalrydiseaseswithmixedrestrictiveand |
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obstructivepattern） |
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3.4睡眠呼吸障碍（sleep-disorderedbreathing） |
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3.5肺泡低通气（alveolarhgpoventilationdisorders） |
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3.6长期居住高原环境（chronicexposuretohighaltitude） |
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3.7肺发育异常（developmentalabnormalities） |
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4.慢性血梭检塞性脯动脉高压（chronicthrornboembolicpulmonaryhypertension，CTEPH） |
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5.未明多因素机制所致肺动脉高压（pulmonaryhypertensionwithunclearmultifactorialmechanisms） |
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5.1血液系统疾病（hematologicdisorders）：骨髓增生异常（myeloproliferativedisorders），脾切除（splenectomy） |
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5.2系统性疾病（systemicdisorders）：结节病（sarcoidosis），肺朗汉斯细胞组织细胞增多症（pulmonaryLangerhanscell histiocytosis），淋巴管平滑肌瘤病（lymphangioleiomyomatosis），神经纤维瘤（neurofibromatosis），血管炎（vasculitis） |
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5.3代谢性疾病（metabolicdisorders）：糖原贮积症（glycogenstoragedisease），戈谢病（Gaucherdisease），甲状腺疾痫（thyroiddisorders） |
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5.4其他（others）：肿瘤阻塞（tumoralobstruction），纤维素性纵隔炎（fibrosingmediastinitis），接受透析治疗的慢性肾功能不全（chronicrenalfailureondialysis） |
动脉性肺动脉高压、肺部疾病或低氧所致肺动脉高压、CTEPH及未明多因素机制所致肺动脉高压都属于毛细血管前性肺动脉高压，血流动力学特征为mPAP≥25mmHg，肺毛细血管楔压（pulmonarycapillarywedgepressure，PCWP）或左心室舒张末压＜15mmHg。左心疾病所致肺动脉高压属于毛细血管后性肺动脉高压，血流动力学特征为mPAP≥25mmHg，PCWP或左心室舒张末压＞15mmHg。肺动脉高压的严重程度可根据静息状态下mPAP水平分为“轻”（26～35mmHg）、“中”（36～45mmHg）、“重”（＞45mmHg）三度。
