CTEPH常表现为呼吸困难、乏力、运动耐量下降。多可追溯到呈慢性、进行性发展的肺动脉高压的相关临床表现，后期出现右心衰竭；影像学检查证实肺动脉阻塞，经常呈多部位、较广泛的阻塞，可见肺动脉内贴血管壁、环绕或偏心分布、有钙化倾向的团块状物等慢性血栓栓塞征象；常可发现DVT的存在；右心导管检查示静息肺动脉平均压＞25mmHg；超声心动图检查示右心室壁增厚，符合慢性肺源性心脏病的诊断标准。