IPF诊断后中位生存期为2至3年，但IPF自然病程及结局个体差异较大。大多数患者表现为缓慢、逐步、可预见的肺功能下降；少数患者在病程中反复出现急性加重；极少数患者呈快速进行性发展。影响IPF患者预后的因素包括呼吸困难、肺功能下降、HRCT纤维化和蜂窝样改变的程度、六分钟步行试验（6MWT）的结果，尤其是这些参数的动态变化。基线状态下DLco＜40%预计值和6MWT时SPO2＜88%，6至12个月内FVC绝对值降低10%以上或DLco绝对值降低15%以上都是预测死亡风险的可靠指标。