临床-影像-病理诊断

IPF

NSIP

COP

DIP

RB-ILD

LIP

AIP

病程

慢性（>12个月）

亚急性／慢性（数月～数年）

亚急性

（<3个月）

亚急性／慢性（数周-数月）吸烟者

慢性

慢性

（>12个月）

急性

（1-2周）

发病年龄（岁）

>50

50

55

40～50

40～50

40～50

50

男／女

3:2

1:1

1:1

2:1

2:1

1:5

1:1

HRCT

外周、胸膜下、基底部明显

外周、胸膜下、基底部，对称

胸膜下、支气管周围

弥漫，外周、基底部明显

弥漫

弥漫，基底部明显

弥漫，两侧

网格，蜂窝肺，牵拉性支气管／细支气管扩张，肺结构变形

磨玻璃影，可有网格，实变（不常见），偶见蜂窝肺

斑片实变，常常多发，伴磨玻璃影，结节

磨玻璃影，伴网格

斑片磨玻璃影，小叶中心结节，气体陷闭，支气管和细支气管壁增厚

磨玻璃影，小叶中心结节，索条影，薄壁囊腔

斑片实变，主要影响重力依赖区，斑片磨玻璃影，间或有正常肺小叶，支气管扩张，肺结构变形

组织学类型

UIP

NSIP

OP

DIP

RB-ILD

LIP

DAD

组织学特征

时相不一，斑片、胸膜下纤维化，成纤维细胞灶

时相一致，轻到中度间质炎症

肺泡腔内机化，呈斑片分布，肺泡结构保持

肺泡腔巨噬细胞聚集，肺泡间隔炎症、增厚

轻度纤维化，黏膜下淋巴细胞渗出，斑片、细支气管中心分布，肺泡管内巴滤泡色素巨噬细胞聚集

密集的间质淋巴细

胞渗出，Ⅱ型肺泡

上皮增生，偶见淋巴泡

早期：时相一致，肺泡间隔增厚，肺泡腔渗出，透明膜

后期：机化，纤维化

治疗

对激素或细胞毒制剂反应差

对激素反应较好

对激素反应好

戒烟／激素效果好

戒烟／激素效果好

对激素反应好

对激素的效果不清楚

预后

差，5年病死率50%～80%

中等，5年病死率<10%

好，很少死亡

好，5年病死率5%

好，5年病死率5%

中等

差，病死率>50%，且多在发病后1-2个月内死亡