间质性肺疾病包括200多种急性和慢性肺部疾病，既有临床常见病，也有临床少见病，其中大多数疾病的病因还不明确。根据病因、临床和病理特点，2002年美国胸科学会（ATS）和欧洲呼吸学会（ERS）将ILD按以下分类：①已知原因的ILD；②特发性间质性肺炎（IIP）；③肉芽肿性ILD；④其他罕见ILD（表2-9-1）。

表2-9-1间质性肺疾病的临床分类

1.已知原因的ILD

1.1职业或家居环境因素相关

吸入有机粉尘——过敏性肺炎

吸人无机粉尘——石棉沉着病、硅沉着病、尘埃沉着病等

1.2药物或治疗相关

药物如胺碘酮、博来霉素、甲氨蝶呤等，放射线治疗，高浓度氧疗

1.3结缔组织疾病（connectivetissuediseases，CTD）或血管炎相关

系统性硬皮病、类风湿性关节炎、多发性肌炎／皮肌炎、干燥综合征、系统性红斑狼疮

ANCA相关性血管炎：坏死性肉芽肿血管炎、变应性肉芽肿血管炎、显微镜下多血管炎

2．特发性间质性肺炎（idiopathicinterstitialpneumonia，IIP）

2.1特发性肺纤维化（idiopathicpulmonaryfibrosis，IPF）

2.2非特异性间质性肺炎（nonspecificinterstitialpneumonia，NSIP）

2.3隐源性机化性肺炎（cryptogenicorganizingpneumonia，COP）

2.4急性间质性肺炎（acuteinterstitialpneumonia，AIP）

2.5呼吸性细支气管炎伴间质性肺疾病（respiratorybronchiolitis-interstitiallungdisease，RB-ILD）

2.6脱屑性间质性肺炎（desquamativeinterstitialpneumonia，DIP）

2.7淋巴细胞性间质性肺炎（lymphocyticinterstitialpneumonia，LIP）

3．肉芽肿性ILD

结节病（sarcoidosi8）

4．罕见ILD

4.1肺淋巴管平滑肌瘤病（pulmonarylymphangioleiomyomatosis，PLAM）

4.2肺朗汉斯细胞组织细胞增生症（pulmonarylangerhanscellhistiocytosis，PLCH）

4.3慢性嗜酸粒细胞性肺炎（chroniceosinophilicpneumonia，CEP）

4.4肺泡蛋白沉积症（pulmonaryalveolarproteinosis，PAP）

4.5特发性肺含铁血黄素沉着症（idiopathicpulmonaryhaemosiderosis）

4.6肺泡微石症（alveolarmicrolithiasis）

4.7肺淀粉样变（pulmonaryamyloidosis）

【诊断】

临床诊断某一种ILD是一个动态的过程，需要临床、放射和病理科医生的密切合作，根据所

获得的完整资料对先前的诊断进行验证或修订

（一）临床表现

1．症状不同ILD的临床表现不完全一样，多数隐匿起病。呼吸困难是最常见的症状，疾病早期，仅在活动时出现，随着疾病进展呈进行性加重。其次是咳嗽，多为持续性干咳，少有咯血、胸痛和喘鸣。如果患者还有全身症状如发热、盗汗、乏力、消瘦、皮疹、肌肉关节疼痛、肿胀、口干、眼干燥等，通常提示可能存在结缔组织疾病等。

2．相关病史重要的既往病史包括心脏病、结缔组织疾病、肿瘤、脏器移植等；药物应用史，尤其是一些可以诱发肺纤维化的药物如胺碘酮、甲氨蝶呤等；家族史；吸烟史包括每天吸烟支数、烟龄及戒烟时间；职业或家居环境暴露史；宠物嗜好或接触史。达些病史的详细了解对于明确ILD的病因具有重要作用。

3．体征

（1）爆裂音或Velcro啰音：两肺底闻及的吸气末细小的干性爆裂音或Velcro啰音是ILD的常见体征，尤其是IPF。爆裂音也可出现于胸部影像学正常者。因此，爆裂音对ILD缺乏诊断特异性。

（2）杵状指（趾）：是ILD患者一个比较常见的晚期征象，通常提示严重的肺脏结构破坏和

肺功能受损，多见于IPF。

（3）肺动脉高压和肺心病的体征：ILD进展到晚期，可以出现肺动脉高压和肺心病，进而表现发绀，呼吸急促，P2亢进，下肢水肿等征象。

（4）系统疾病体征：皮疹、关节肿胀、变形等可能提示结缔组织疾病等。

（二）影像学评价

绝大多数ILD患者X线胸片显示弥漫性浸润性阴影，但胸片正常也不能除外ILD。胸部高分辨率CT（HRCT）更能细致地显示肺实质异常的程度和性质，能发现X线胸片不能显示的病变，是诊断ILD的重要工具。ILD的HRCT表现包括弥漫性结节影、磨玻璃样变、肺泡实变、小叶间隔增厚、胸膜下线、网格影伴囊腔形成或蜂窝状改变，常伴牵拉性支气管扩张或肺结构改变。

（三）肺功能

ILD患者以限制性通气功能障碍和气体交换障碍为特征，限制性通气功能障碍表现为肺容量包括肺总量（TLC）、肺活量（VC）和残气量（RV）均减少，肺顺应性降低，一秒钟用力呼气容积／用力肺活量（FEV1／FVC）正常或增加。气体交换障碍表现为一氧化碳弥散量（DLCO）减少，（静息时或运动时）肺泡-动脉氧分压差[P（A-a）O2]增加和低氧血症。

（四）实验室裣查

常规进行全血细胞学、尿液、生物化学及肝肾功能、红细胞沉降率（ESR）检查，结缔组织疾病相关的自身抗体如抗核抗体（ANA）、类风湿因子（RF）等及抗中性粒细胞胞质抗体（anti-neutrophilcytoplasmicantibodies，ANCA）检查。酌情进行巨细胞病毒（CMV）或肺孢子菌（机会性感染）、肿瘤细胞（怀疑肿瘤）等检查，这些检查对ILD的病因或伴随疾病具有提示作用。

（五）支气管镜检查

纤维支气管镜检查并进行支气管肺泡灌洗（bronchoalveolarlavage，BAL）或（和）经支气管肺活检（transbronchiallungbiopsy，TBLB）对于了解弥漫性肺部渗出性病变的性质，鉴别ILD具有一定的帮助。正常支气管肺泡灌洗液（BALF）细胞学分类为巨噬细胞＞85%，淋巴细胞≤10%～15%，嗜中性粒细胞≤3%，嗜酸粒细胞≤1%。如果BALF细胞学分析显示淋巴细胞、嗜酸粒细胞或中性粒细胞增加，各自具有特定的临床意义，能够帮助临床医生缩小鉴别诊断的范围。多数情况下，BALF细胞学分析或TBLB不足以诊断ILD的特殊类型，胸部HRCT袁现为普通型间质性肺炎（usualinterstitialpneumonla，UIP）的患者已经足够进行临床诊断，因此，是否进行BAL或TBLB检查，需要权衡这些检查是否有利于诊断ILD可能的类型，患者的心肺状况、出血倾向，以及患者的意愿。

（六）外科肺活检

外科肺活检包括开胸肺活检（openlungbiopsy，OLB）和电视辅助胸腔镜肺活检（videoassistedthoracoscopy，VATS）。ILD，尤其对于IIP，除了具有典型临床影像表现的IPF病例及诊断明确的病例外，外科肺活检对于确定临床病理类型是必要的。